Болезнь и синдром Шегрена, в чем отличие и как заподозрить? Синдром Шегрена — что за болезнь: симптомы этого заболевания с фото и лечение Шагрень болезнь.

Синдром Шегрена - это одно из самых часто встречающихся аутоиммунных нарушений, поражающее внешние железы секреции.

Страдают слюнные и слезные, в меньшей степени железы слизистых оболочек.

При данном заболевании они перестают полноценно функционировать и не выделяют секрет в необходимом количестве.

Полностью вылечить его невозможно, поэтому терапия ограничивается снятием симптомов. Синдром Шегрена, известный также как «сухой синдром», обычно сочетается с системными иммуно-воспалительными заболеваниями.

Что это такое

Кто впервые диагностировал?

Свое наименование болезнь получила в честь врача-офтальмолога, который ее открыл и изучал, Генриха Сьогрена (чья фамилия на русском пишется и произносится, как Шегрен). Исследования начались в 1929 году, когда ему попался пациент с комплексом характерных симптомов.

До этого они не рассматривались, как признаки системного заболевания. Помогал в изучении синдрома шведскому врачу французский ученый-офтальмолог Генри Гоугерот.

Кто наиболее подвержен болезни?

Синдром Шегрена - достаточно распространенное по всему миру заболевание. В результате наблюдения за страдающими от него больными ученые так и не смогли найти причины, ведущие к его развитию, кроме того, что это может быть следствием генетической предрасположенности.

Толчками к началу болезни могут служить стрессы, переутомления и перенесенные вирусные инфекции. Синдром Шегрена нередко обнаруживается в сочетании с красной волчанкой и ревматоидным артритом.

Возраст и пол человека

Несмотря на то, что подвергаются болезни представители любой расы, возрастной и половой принадлежности, больше всего страдают женщины старше 40-50 лет. Мужчины заболевают гораздо реже - на их счет приходится один из десяти случаев синдрома Шегрена, а дети поражаются им очень редко.

Причины

Сегодня не известна точная причина развития синдрома Шегрена. Но проведение множественных наблюдений и исследований позволяет сделать предположение о том, что заболевание появляется в связи с генетической предрасположенностью. У пациентов обнаруживаются антигены HLADW2, DW3, B8.

К провоцирующим факторам развития «сухого синдрома» относят вирусные инфекции, переутомление, переохлаждение, перенесенное нервно-психическое перенапряжение .

Симптомы и диагностика

Наиболее частыми проявлениями синдрома Шегрена являются следующие:

ксеростомия с нормальными или увеличенными размерами слюнных желез;
сухой кератоконъюнктивит с нормальными или увеличенными размерами слезных желез;
наличие системных заболеваний соединительной ткани.

Большинство врачей считают достаточным для постановки данного диагноза двух проявлений из указанных трех. Сочетание «сухого синдрома» с соединительнотканным заболеванием, как правило, рассматривают как вторичный синдром, а наличие только ксеростомии или сухого кератоконъюнктивита – как первичный.

Глазные симптомы при синдроме Шегрена проявляются в результате снижения секреции слезной жидкости. Пациенты при этом жалуются на жжение, чувство песка и царапанья в глазах. У некоторых пациентов также наблюдается покраснение век и зуд , снижение остроты зрения, сужение глазных щелей, скопление вязкого секрета в уголках глаз.

При данном заболевании воспаляется роговица и конъюнктива глаза – развивается сухой кератоконъюнктивит. Также при синдроме Шегрена часть отмечается увеличение слюнных желез.

У части больных в связи с увеличением парных околоушных желез изменяется овал лица – в литературе это явление получило название «мордочка хомячка».

Типичными симптомами синдрома Шегрена являются сухость слизистой рта и губ, заеды, стоматит, множественный зубной кариес. Тогда как в ранней стадии заболевания сухость слизистых наблюдается лишь при физических нагрузках или при волнении, то в выраженном периоде данное ощущение отмечается постоянно. Слизистые оболочки приобретают ярко-розовую окраску, при контакте легко травмируются, язык становится сухим.

При осмотре выявляется малое количество свободной слюны, она имеет вязкий или пенистый характер. На этом фоне появление вторичной инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой) ведет к развитию стоматита.

Поздняя стадия синдрома Шегрена характеризуется резкой сухостью полости рта, которая ведет к расстройствам речи и глотания, трещинами губ, складчатым языком, ороговением участков слизистой рта, отсутствием свободной слюны.

Также наблюдается гипофункция других эндокринных желез, сухость носоглотки, кожи, влагалища, развитие бронхита, трахеита, эзофагита, атрофического гастрита и прочих заболеваний. Кроме того, могут отмечаться суставные синдромы по типу полиартрита или полиартралгий, невропатии лицевого нерва и тройничного нерва, нарушение чувствительности кистей и стоп, лихорадка, гепато- и спленомегалия, геморрагические сыпи на туловище и конечностях.

Лечение

Сегодня не существует разработанного патогенетического лечения синдрома Шегрена. При сухости глаз назначаются искусственные слезы , для приобретения которых не требуется рецепт. Препарат следует закапывать четыре раза в день или при необходимости.

Сухость ротовой полости является весьма неприятным симптомом, который вызывает сильную жажду. Слюна является не только увлажняющей жидкостью, помогающей при разжевывании пищи и ее проглатывании, она также защищает от инфицирования слизистую оболочку ротовой полости. В связи с вырабатыванием недостаточного количества слюны развиваются воспалительные процессы десен и зубов, а также кариес.

В связи с этим необходимо обеспечить максимальный уход ротовой полости – чистить зубы несколько раз в день, регулярно полоскать рот специальными антисептическими средствами, пользоваться жевательными резинками без сахара.

Помимо этого, важным является своевременное протезирование зубов и лечение кариеса. Необходимо также исключить прием лекарственных препаратов, снижающих отделение слюны – к ним относятся антидепрессанты, антигистаминные и антихолинергические средства.

Иногда болезнетворные микроорганизмы способны переноситься из ротовой полости в слюнные железы, результатом чего становится их инфицирование. Это приводит к опуханию слюнных желез, сопровождающемуся болями и лихорадкой. В случае развития такого состояния назначается лечение антибиотиками, спреями и аэрозолями, содержащими искусственную слюну.

Для увлажнения пересушенных слизистых оболочек носоглотки назначается использование специальных аэрозолей. Помимо этого, в период лечения необходимо поддерживать нормальную влажность воздуха при помощи специального увлажнителя либо кондиционера.

Иногда, в случае вовлечения в процесс соединительных тканей (при поражении внутренних органов или развитии выраженного васкулита) лечение заболевания состоит в назначении глюкокортикоидов или циклофосфамида. При артралгиях назначается лечение гидроксихлорохином.

В случае возникновения секреторной недостаточности желудка назначается длительная заместительная терапия натуральным желудочным соком, соляной кислотой, пепсидилом. В случае недостаточности поджелудочной железы проводится ферментная терапия: прием панзинорма, фестала и т.д.

Лечение народными средствами

Синдром Шегрена представляет собой заболевание с целым комплексом проявлений и симптомов, поэтому использовать народные методы лечения можно только для борьбы с симптомами.

К примеру, при сухости глаз применяются разные растворы с составом, близком к слезной жидкости, а для заживления слизистой рта используется масло облепихи и шиповника.

Для облегчения протекания заболевания, а также в помощь к основному лечению можно применять рецепты народной медицины:

Для увеличения количества выделяемой слюны стоит добавить в рацион продукты, обладающие слюногонным эффектом – пряности, горчицу, лимон и любые другие фрукты.
Поскольку синдром Шегрена почти всегда сопровождают нарушения в желудочно-кишечном тракте, необходимо придерживаться определенных правил питания: продукты поддавать более щадящей обработке, включить в рацион достаточное количество углеводов, белков и витаминов, пищу принимать 5-6 раз в день небольшими порциями.
Устранить эффект красных глаз помогает сок укропа или картофеля. Для этого следует смочить бинтик свежеприготовленным соком и приложить на 20 минут к глазам. После процедуры не стоит напрягать глаза на протяжении нескольких часов.Рекомендуется носить затемненные очки, которые помогут уменьшить неприятные ощущения от слишком яркого света.

Перед применением народных рецептов для лечения любого заболевания необходимо проконсультироваться с фитотерапевтами и лечащим врачом во избежание негативных последствий.

Профилактика

Больные подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога, а также наблюдению у стоматолога, офтальмолога и гинеколога. Необходимо профилактическое лечение симптоматическими препаратами и прием медикаментов для достижения состояния ремиссии.

Первичная профилактика заболевания на сегодняшний день не разработана.

Прогноз и осложнения

Протекание заболевания не имеет жизнеугрожающего характера, но существенно ухудшает качество жизни. Терапия, назначенная своевременно, способна замедлить прогрессирование патологических процессов и сохранить трудоспособность больных. В случаях отсутствия лечения часто встречаются осложнения, которые приводят к инвалидизации.

Необходимо отметить, что к первичным поражениям при симптоме Шегрена зачастую присоединяются вторичные инфицирования, в результате которого развиваются бронхопневмонии, рецидивирующие трахеиты, синуситы. При системных поражениях вероятно развитие нарушений кровообращения спинного и/или головного мозга, почечной недостаточности.

Заключение

Несмотря на то, что заболевание довольно серьезное и доставляет большой дискомфорт, оно не является смертельным, и если вовремя обратиться к специалисту и начать лечение - с ним можно жить, практически не замечая наличия проблемы.

Стоит помнить и о здоровом образе жизни, это не только улучшит иммунитет и не даст патологическому процессу быстро прогрессировать, но и в разы уменьшит риски появления других сопутствующих патологий.

Видео

Смотрим полезное видео в тему:

Список литературы

Офтальмология. Клинические рекомендации Под ред. В.В. Нероева 2019
Офтальмология. Национальное руководство. Краткое издание Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди 2019

Что это такое: болезнь и синдром Шегрена? Это заболевание, сопровождающееся системным поражением соединительных тканей организма и желез внешней секреции (слезных, слюнных).

Чем же отличается болезнь от синдрома? По мнению большинства авторов, конечный симптомокомплекс, т.е. клиническая картина данных заболеваний, идентична. Разница заключается в очередности возникновения отдельных симптомов:

Если типичные проявления самого заболевания (сухость глаз и полости рта) развиваются при отсутствии каких-либо поражений иммунитета, то это первичный синдром, или болезнь Шегрена. В последующем к ней часто присоединяются вторичные аутоиммунные заболевания в виде системной красной волчанки, ревматоидного артрита и др.
Появление клинической картины на фоне уже имеющегося аутоиммунного заболевания называется «вторичный синдром Шегрена».

Важно! Несмотря на то, что встречается и болезнь, и синдром Шегрена в разных возрастных категориях, существует определенная группа риска. К таковой относят женщин в возрасте от 20 до 60 лет, т.к. более 80% случаев заболевания зарегистрировано у них.

Несмотря на то, что болезнь (синдром) Шегрена в последнее время изучается весьма активно ввиду широкого распространения (только в США эта цифра составляет более 4 млн людей), причины и патогенез заболевания пока не выяснены.

Вероятно, пусковым фактором является врожденная генетическая предрасположенность, т.к. отмечено, что частота встречаемости болезни (синдрома) Шегрена среди девочек, чьи матери имеют данную патологию, в десятки раз выше, чем в общей популяции.

Патогенез (механизм развития) представлен аутоиммунной реакцией организма. Это значит, что иммунные клетки организма (защитники) - лимфоциты - в процессе своего развития претерпевают мутацию, которая приводит к появлению рецепторов против собственных тканей. Попадая в кровоток, они начинают воспринимать свои клетки чужеродными и атакуют их, разрушая.

Классификация

Существует деление болезни (синдрома) Шегрена по степени активности развития процесса:

Высокоактивный: сопровождается развитием бурной реакции воспаления в органах-мишенях (паротит, конъюнктивит, артрит и др.). Появляется типичный болевой синдром, внешние признаки воспаления (покраснение, отек, локальный или общий подъем температуры), изменения со стороны крови.
Средняя активность: сопровождается картиной воспалительной реакции, однако не такой выраженной, как в первом случае. Также появляются признаки деструкции (разрушения) органов и тканей.
Низкоактивный: характеризуется медленным развитием процесса, который носит характер деструктивного. Постепенно появляются симптомы сухого глаза, ксеростомии, частые рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей. Возникает это из-за разрушения экзокринных желез. Воспалительная реакция минимальна.

Кроме того, возможно деление болезни (синдрома) Шегрена по типу течения:

подострая;
хроническая.

А также выделяют стадийность процесса:

начальный период;
период выраженных изменений;
поздний период.

Важно! Знание данных классификаций позволяет определить тип болезни (синдрома) Шегрена и подобрать наиболее оптимальную терапию.

Клиническая картина

Симптомы болезни (синдрома) Шегрена весьма разнообразны, от чего зависит последующее лечение. Однако существует три основных признака данной патологии:

ксеростомия;
сухой кератоконъюктивит;
наличие любого другого аутоиммунного заболевания.

Сочетание двух и более из этих признаков делает правомочной постановку диагноза.

Ксеростомия - нарушение функционирования слюнных желез. В результате аутоиммунного поражения при заболевании Шегрена происходит увеличение их размеров.

Железы имеют консистенцию плотную, гладкую. При пальпации слегка болезненные.

Важно! Каменистая узловатая поверхность не является признаком ксеростомии! Данные изменения характерны для онкологической патологии.

В результате развития аутоиммунного воспалительного процесса с последующей деструкцией желез нарушается эффективное слюноотделение. Основная жалоба - сухость во рту. Вначале данный симптом появляется только в моменты волнения, однако по мере прогрессирования заболевания принимает постоянный характер. Появляются затруднения с приемом пищи и глотанием.

Из-за нарушения слюноотделения развиваются атрофические процессы в полости рта.

Слизистая сухая, язык имеет обильную складчатость, сосочки уменьшены в размерах или вовсе отсутствуют. Губы покрыты корками и трещинами, имеются заеды. Зубы крошатся, быстро развивается множественный кариес.

В результате снижения местного иммунитета присоединяется вторичная инфекция (кандидоз, бактериальные и вирусные стоматиты, хейлиты).

Вторым типичным для болезни (синдрома) Шегрена является кератоконъюктивит («сухой глаз»). Появляется покраснение роговицы и век, а также обильное густое слизистое отделяемое, скапливающееся в уголках глаз.

Субъективно пациент жалуется на зуд, жжение, ощущение «песка» в глазах. Наблюдается снижение зрения. Увеличение размеров самих слезных желез возникает менее чем у 5% заболевших.

Важно! При появлении одного из данных симптомов необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента. Например, ощущение сухости во рту, затруднение глотания часто встречается у пожилых людей. Данное изменение является физиологическим. Симптом «сухого глаза» может возникнуть из-за неправильного подбора контактных линз или долгой работы за компьютером.

Из системных проявлений наиболее часто встречаемым является поражение суставов. Причем это может быть как развитием ревматоидного артрита (сопутствующее аутоиммунное заболевание), так и внежелезистым проявлением синдрома (болезни) Шегрена. Внешне суставы отечные, увеличенные в размерах, объем движений резко снижен.

Чаще поражаются суставы кистей рук, реже коленные и локтевые. Данные изменения могут носить периодический характер.

Часть пациентов (около 15%) имеют аутоиммунный васкулит, в результате чего на коже возникают точечные кровоизлияния.

Не исключено при болезни (синдроме) Шегрена и поражение внутренних органов. Могут наблюдаться:

атрофический гастрит;
миозит;
полинейропатия;
гломерулонефрит;
бронхит;
отит и др.

Также при данной патологии развивается повышенная аллергическая чувствительность к различным медикаментозным препаратам (антибиотики, НПВС).

Диагностика

Зачастую постановка диагноза бывает затруднительна, т.к. не многие врачи хорошо знают, что такое синдром Шегрена, а обилие клинических проявлений затягивает обследование на несколько месяцев.

Кроме анализов крови, вспомогательно проводятся инструментальные исследования:

сиалография и биопсия слюнных желез;
гистологическое исследование слизистой, кожи, мышц;

Важно! При возникновении первых симптомов болезни Шегрена возникает вопрос: к какому врачу обратиться? Основным специалистом, занимающимся данной патологией, является ревматолог.

Лечение

На сегодняшний день синдром Шегрена лечится относительно успешно. Существует патогенетическая и симптоматическая терапия, облегчающая общее самочувствие пациента.

Лечат синдром (болезнь) Шегрена пожизненно, этиотропная терапия не разработана.

Симптоматически применяются:

закапывание раствора «искусственная слеза» при сухости глаза;
полоскание полости рта и смягчение слизистой маслами облепихи и шиповника;
на слюнные железы накладывают компрессы с Димексидом.

Прогноз при синдроме Шегрена не жизнеугрожающий, однако качество жизни при данном заболевании сильно страдает. Вот почему так важно соблюдать весь необходимый комплекс лечения, ведь это может значительно улучшить самочувствие и предотвратить развитие тяжелых осложнений.

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем).

Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.

Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость голосовых связок ведет к осиплости голоса.
Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса - трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких).
Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.
Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.

У пациентов могут развиваться различные внежелезистые проявления, характеризующиеся вовлечением в процесс различных органов.

Общие проявления:
- повышение температуры тела;
- боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
- боли в мышцах.

Васкулит (воспаление сосудов):
- кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
- желудочно-кишечные проявления - кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
- почечные проявления - воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
- синдром Рейно - нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

Лимфатическая система:
- увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
- развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.

Легкие:
- сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
- интерстициальный фиброз легких - воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
- плеврит – воспаление плевры.

Нервная система: полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.
Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.
Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.
Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.

Формы

Выделяют две формы данной патологии. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления:

синдром Шегрена – возникает на фоне других аутоиммунных заболеваний, чаще всего на фоне ревматоидного артрита;
болезнь Шегрена – развивается как самостоятельное заболевание.

По характеру начала и дальнейшему течению:

хроническое течение – характеризуется преимущественно поражением желез. Начинается медленно, без выраженных клинических проявлений. Постепенно развиваются сухость во рту, увеличение и нарушение функции желез. Вовлечение в процесс других органов отмечается редко;
подострое течение – начинается с выраженного воспалительного процесса: высокой температуры тела, воспаления околоушных слюнных желез, суставов, воспалительных изменений в анализах крови. Характеризуется системным поражением (вовлечением в процесс многих органов и систем).

Причины

Причины развития не установлены.
Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних чаще всего обсуждается вирусная инфекция (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса), однако прямых доказательств роли вируса в развитии заболевания не существует.

Диагностика

Диагноз устанавливается по совокупности признаков.

Клиническая симптоматика:

воспаление слюнных желез с уменьшением количества выделяемой слюны и сухостью в ротовой полости;
воспаление слезных желез с уменьшением количества выделяемой слезной жидкости и сухостью глаз;
наличие признаков системного воспалительного заболевания (например, ревматоидного артрита (хроническое воспалительное заболевание суставов), системной красной волчанки (заболевание соединительной ткани – ткани, составляющей опорный каркас всех органов)), проявляющегося множественным поражением органов.

Лабораторные данные:

воспалительные признаки в анализах крови (ускоренная СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение уровня гамма-глобулинов);
иммунологические нарушения - обнаружение в крови аутоантител (чаще всего ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам SSA/Ro и SSB/La).

Инструментальные:

тест Ширмера оценивает функцию слезных желез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена;
для нарушения целостности поверхностных оболочек глаза используют их окрашивание красителем, вследствие чего поверхностные дефекты становятся видны;
сиалография – рентгеноконтрастное исследование, основанное на введении контрастного вещества в проток околоушной слюнной железы с последующей рентгенографией, что позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные заболеванию;
сиалометрия – метод основан на оценке количества выделяемой слюны. Используется редко;
биопсия слюнных желез – позволяет выявить характерное воспаление.

Возможна также консультация .

Лечение синдром шегрены

Основная цель – подавление аутоиммунного воспаления и достижение ремиссии (отсутствия признаков заболевания). С этой целью используются:

глюкокортикостероидные гормоны;
цитостатики;
аминохинолиновые препараты;
нестероидные противовоспалительные средства;
при неэффективности вышеперечисленных методов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата);
местно используются препараты, устраняющие сухость слизистых оболочек, глаз;
при присоединении инфекций, грибкового поражения – антибактериальные, противогрибковые препараты (местно или внутрь).

Осложнения и последствия

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к значительным нарушениям пораженных органов.
Основными осложнениями и причинами летальных исходов являются:

васкулит (воспаление сосудов), захватывающий многие органы;
лимфомы – злокачественные заболевания, поражающие лимфатические узлы и кровь;
другие злокачественные новообразования (чаще всего желудка);
аутоиммунное угнетение кроветворения со снижением содержания в крови основнях клеточных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов);
присоединение вторичной инфекции.

Профилактика синдром шегрены

Профилактика сводится к предупреждению обострений и прогрессирования заболевания.
Необходимость постоянного приема назначенных врачом лекарственных препаратов.
Ограничение нагрузок на орган зрения, голосовые связки.
Предупреждение инфекций.
Избегание стрессовых ситуаций.
Исключение вакцинации и лучевой терапии.
Крайне осторожное отношение к физиотерапевтическим процедурам: возможно их применение только после консультации врача-физиотерапевта.
При развитии синдрома Шегрена на фоне другого заболевания – лечение основного заболевания.

Синдром Шегрена - это достаточно опасное заболевание, которое сопровождается неприятными проявлениями, он распространен в основном среди женщин. Симптоматика заболевания достаточно обширная, признаки делятся на железистые и внежелезистые. При лечении болезни используются лекарственные препараты, терапия назначается после диагностики.

Синдром Шегрена может сильно снизить качество жизни, поэтому начинать терапию рекомендуется как можно раньше, тем более что современные методы диагностики позволяют сделать это. При лечении синдрома рекомендуется обращаться к ревматологу, терапия направлена на устранение последствий болезни.

Патология находится на втором месте по распространенности среди ревматических расстройств аутоиммунного характера, в Соединенных Штатах Америки от нее страдает 4 млн пациентов.

Что это такое

Синдром Шегрена представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением функционирования слюнных и слезных желез. Патология сопровождается уменьшением активности желез, что приводит к повышенной сухости кожи, слизистых различных органов, уменьшением синтеза ферментов и т. д.

Первые симптомы были описаны шведским окулистом Шегреном. В 1965 г. синдром стал считаться заболеванием, как самостоятельно развивающимся, так и способным вызывать сопутствующие патологии.

Разновидности по течению:

хроническое – сопровождается поражением желез, начинается незаметно, пациент ощущает сухость во рту, увеличиваются и перестают нормально функционировать слюнные железы;
подострое – на начальных стадиях возникают воспалительные процессы, повышенная температура, патология поражает суставы, постепенно вовлекаются другие важные органы и системы.

Диагностика

Болезнь не опасна для жизни, но может значительно ухудшить ее качество, стать причиной присвоения инвалидности. Самостоятельно пациент может диагностировать болезнь по отсутствию слез во время нарезания лука. При появлении патологической симптоматики следует обратиться к ревматологу, в процессе диагностики участвуют также стоматолог, окулист. Дополнительно может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, невролога.

Точно диагностировать заболевания помогут следующие диагностические методы:

выявление антиядерных антител - они являются маркерами воспаления;
метод Ширмера - врач помещает под нижнее веко узкую полосу фильтрованной бумаги, она должна намокнуть за 5 мин.;
окрашивание роговицы раствором бенгальского розового;
сиалометрия - проводится проверка функционирования слюнных желез, оцениваются секреторные свойства жидкости, врач вводит в околоушные слюнные железы (в протоки) контраст, после чего проводится рентген, процедура позволяет выявить расширения протоков, которыми сопровождается болезнь;
биопсия слюнных желез;
осмотр глазного яблока при помощи специальной лампы - позволяет выявить увлажненность конъюнктивы;
, МРТ - используются для визуализации воспаленных участков тканей;
анализ крови.

Синдром Шегрена представляет собой ошибочную реакцию организма, сопровождающуюся автоматическим синтезом антител, которые разрушают здоровые ткани. Точные причины недуга не выявлены, в результате медицинских исследований были установлены наиболее вероятные причины:

наследственность - закономерность была выявлена после долгого наблюдения за близнецами и семьями;
стрессовые ситуации, нервное перенапряжение, переутомление, высокие физические нагрузки;
вирусные поражения - у некоторых пациентов синдром развивался как реакция на ВИЧ, герпес, цитомегаловирус.

Симптомы

Все симптомы объединены в 2 основные группы:

системные (внежелезистые) – признаки, не характерные для этой болезни;
железистые – наблюдается поражение желез, вследствие чего снижается их функционирование.

Постоянным симптомом считается сухость слизистых при стрессовых состояниях, эмоциональном и нервном перенапряжении. Развитие болезни сопровождается усилением патологических признаков, сухость постоянная, пациент вынужден запивать твердую пищу, возникает необходимость в увлажнении рта и применении специальных увлажняющих капель для глаз.

Железистые симптомы

Кероконъюнктивит – сопровождается зудом и покраснением кожи век, в уголках скапливается секрет. У пациента ухудшается зрение, он испытывает дискомфорт при ярком свете, наблюдается слезоточивость, мутнеет роговица, на некоторых участках образуются трофические язвы. Вследствие инфицирования стафилококком начинается гнойный конъюнктивит, перфорация.

Хронический паренхиматозный паротит - второй по распространенности признак болезни, сопровождается поражением слюнных желез, увеличиваются в размерах лимфоузлы, возникает кариес, стоматит. На следующем этапе развивается сухость слизистых ротовой полости, увеличиваются слюнные железы. Пациент вынужден постоянно следить за влажностью ротовой полости, симптоматика обостряется при употреблении сладкого.

В 50 % случаев болезнь сопровождается обострениями, процесс сопровождается увеличением слюнных желез, в результате чего изменяются контуры лица. Язык и слизистая рта высушиваются и краснеют, иногда наблюдаются следы травмирования, меняется консистенция слюны, она становится более густой и вязкой, синтезируется в небольших количествах.

Сопутствующие симптомы:

Сиплый голос, воспаление слизистых оболочек, ухудшение слуха из-за отита. У женщин наблюдается отечность, сухость и атрофия слизистой влагалища, в результате чего развивается хронический кольпит, патология сопровождается снижением либидо, жжением, болью, зудом.
Распространенным признаком считается также снижение потоотделения, сухость кожи. В 30 % случаев наблюдается поражение апокринных потовых желез, расположенных в зоне наружных половых органов, подмышках, лобке.
В 80% случаев возникают поражения ЖКТ (гастрит, холецистопанкреатит). Вследствие снижения выделения пищеварительных ферментов повышается чувствительность к жиру и молоку, наблюдаются нарушения функционирования ЖКТ.

Внежелезистые симптомы

Патологическая симптоматика проявляется следующим образом:

при сохранении их структуры, состояние диагностируется после прохождения рентгена. Патология в 60 % случаев сопровождается болью, скованностью движений, сильнее всего изменения наблюдаются по утрам, крупные суставы поражаются в более редких случаях. У 10 % пациентов отмечается болевой синдром и небольшая слабость мышц, в некоторых случаях развивается полимиозит.
- возникают в половине случаев, они способствуют учащению одышки и покашливания, наблюдается фиброз легких, реже – плевриты, 30-35 % больных поражают васкулиты. На кожных покровах появляются небольшие высыпания в виде точек или пятен, пациент ощущает зуд, жжение, наблюдается высокая температура, образуются язвы, омертвевшие участки кожных покровов.
- сопровождается утратой или снижением чувствительности кожных покровов конечностей (стоп и кистей), реже возникают поражения мозга. В ходе обследования выявляются также патологии щитовидной железы, многократное снижение ее продуктивности, склонность к аллергиям на химию, медикаменты, продукты.

После диагностики заболевания отменять беременность не следует, она не считается противопоказанием к зачатию при отсутствии воспалений и поражений органов. При условии врачебного контроля над состоянием пациентки до зачатия опасность отсутствует, на ранних стадиях показана госпитализация. При возникновении каких-либо изменений врач подберет подходящую схему терапии и медикаменты.

Лечение

Комплексная терапия позволяет максимально минимизировать негативные проявления синдрома Шегрена, выбор терапии зависит от выраженности симптоматики. Самолечение строго противопоказано, так как это может привести к усугублению клинической картины. На начальных стадиях показан прием гормонов и иммунодепрессантов, они могут годами помогать улучшить состояние, эффект привыкания отсутствует.

Механизмы развития болезни до сих пор до конца не изучены, поэтому специфическое лечение отсутствует, для устранения воспалительных процессов используются глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры. Их действие направлено на замедление функционирования иммунной системы и снижение аутоагрессии.

Достаточно часто синдром протекает в скрытой форме и на протяжении длительного времени остается неизученным. Чаще всего назначаются Плаквенил, Метилпреднизолон, Метотрексат и их производные. При сниженном иммунитете показана антибиотикотерапия, что способствует снижению вероятности присоединения инфекций.

Терапия направлена на устранение патологической симптоматики:

сниженная секреция слюнных желез - Пилокарпин и его аналоги, прием достаточного количества жидкости;
сухость глаз - используется заместительная терапия, назначаются «искусственные слезы», а также лекарственные средства с гипромеллозой в составе, на ночь рекомендуется закладывать мази;
обострение аутоиммунных проявлений - жаропонижающие препараты;
боль при миалгиях, патология опорно-двигательного аппарата, сильная боль в суставах, ощущение скованности - НПВП.

Пациенты должны следить за состоянием зубов, в процессе чистки рекомендуется использовать пасты с содержанием фтора, посещать стоматолога на регулярной основе, одной из обязательных процедур является санация ротовой полости.

При выборе жевательных резинок предпочтение следует отдавать тем, в составе которых отсутствует сахар. При необходимости рекомендуется использовать «заменитель слюны». Для защиты глаз от лишних раздражителей рекомендуется носить солнцезащитные очки. Следует отказаться от приема лекарственных препаратов от насморка, так как после их применения повышается сухость слизистых оболочек глаз и рта.

В некоторых случаях могут быть назначены глюкокортикоиды, которые помогут избавиться от патологической симптоматики, предотвратят развитие последствий. Прием препаратов может сопровождаться побочными явлениями, решение о необходимости их использования принимает лечащий врач в индивидуальном режиме.

Другие методы:

включение в рацион продуктов-стимуляторов слюны (горчица, лук, лимон);
отказ от соленых, острых, жирных блюд, пищу рекомендуется принимать часто, небольшими порциями;
промывания глаз, примочки укропом и картошкой;
полоскания с травами (кора дуба, ромашка и т. д.).

Осложнения

При отсутствии лечения могут наблюдаться следующие осложнения:

выраженный характер симптоматики;
атрофия и сглаживание сосочков, появление складок на языке, трудности при глотании;
появление с внутренней стороны щек ороговений кожи, полное исчезновение слюны;
присоединение инфекций;
растрескивание губ;
выпадение зубов.

У пациентов с синдромом часто развиваются злокачественные новообразования, чаще всего лимфосаркомы слюнных желез, при постановке диагноза врач учитывает группу признаков.

Прогноз

Самым тяжелым последствием болезни считается гломерулонефрит, который может привести к почечной недостаточности, трахеобронхиту и артропатии.

Опасность представляет также вторичное присоединение инфекций различной этиологии. У женщин существует риск рождения детей с пороками сердца и красной волчанкой. В 15 % случаев диагностируются разные типы лимфом, профилактические меры к синдрому отсутствуют.

Профилактика

В целях профилактики развития синдрома Шегерна следует придерживаться рекомендаций лечащего врача, это поможет избежать обострений.

Меры профилактики:

снижение нагрузки на глаза;
лечение причины заболевания, на фоне которого возник синдром;
избежание стрессовых ситуаций.

Болезнь не угрожает жизни, при наличии первых признаков следует немедленно записаться на прием к врачу, отсутствие своевременной медицинской помощи грозит инвалидностью, утратой работоспособности, это связано с поражением важных систем и органов.

Заключение

Синдром Шегрена - достаточно опасное заболевание, которое не относится к категории угрожающих жизни, однако его течение вызывает много дискомфортных ощущений у пациентов.

Отсутствие профилактики и необходимого лечения грозит серьезными осложнениями, возникновению вторичных болезней и инвалидности. Своевременная полноценная терапия поможет добиться устойчивой ремиссии и значительного улучшения состояния. В процесс лечения синдрома используются медицинские препараты, предотвратить обострения поможет прием лекарств.

Давайте посмотрим, каковы симптомы и возможные методы лечения редкой генетической болезни – синдрома Шегрена, которая затрагивает 1% населения, особенно женщин.

Что такое синдром Шегрена

Синдром Шегрена – это аутоиммунная патология , то есть изменение иммунной системы из-за которого иммунные клетки атакую свой же организм, приводя к потере и/или снижению естественных функций.

В случае синдрома Шегрена эти реакции проявляются воспалением хронического характера, которые, в конечном итоге, уничтожают экзокринные железы , то есть все те, что дают выделения вне тела. В частности, слезные и слюнные железы, паротидные и др.

Возникновение патологии каким-то образом связано с генетической предрасположенностью, но причинным фактором оказывается заражение вирусом Эпштейна-Барр (мононуклеоз) и HTLV-1 (лейкоз и лимфа).

Выделяют 2 вида синдрома Шегрена :

Первичный . Если развивается без сопутствующих заболеваний и влияет только на экзокринные железы.
Вторичный . Если связан с другими заболеваниями аутоиммунного характера: ревматоидный артрит , системная красная волчанка и др.

Симптомы заболевания часто изменчивы и расплывчаты . Как правило, в начальной стадии они очень мягкие , и только по мере развития синдрома Шегрена становятся ярко выраженными.

В любом случае, синдром Шегрена характеризуется сухостью слизистых оболочек , а также:

Сухостью трахеи и дыхательных путей , что часто приводит к бронхиальному воспалению, потому что естественная слизь имеет антибактериальное действие, благодаря содержанию лизоцима и лактоферрина.
Сухость во рту , что приводит к частым инфекциям и трудностям с глотанием. Недостаточное слюноотделение ослабляет восприятие вкуса и запаха, что делает даже болезненным приём пищи и глотание.
Сухость глаз с жжением, зудом, покраснением, непереносимостью света, воспалением конъюнктивы и роговицы, что подвергает глаз повышенному риску инфекций.
В случае желудочно-кишечного тракта вторичный синдром Шегрена связан с атрофическим гастритом (хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное аутоиммунными процессами).
Проблемы с печенью , если они есть, связаны с первичным билиарным циррозом (аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление в желчных протоках и вырождается в цирроз).
Проблемы кожи , такие как синдром Рейно , который заключается в сужение некоторых сосудов по физиологическим или неврологическим причинам, при переходе от теплой к холодной среде.
Васкулиты . Воспаление периферических кровеносных сосудов сопровождается сыпью фиолетового цвета.
Перикардит . Воспаление мембраны покрытия и сердца.
Опухание слюнных желез – по бокам челюсти и под языком.
Хронические воспаления суставов (полиартрит) , которое затрагивает те же суставы, что и ревматоидный артрит, хотя в более мягкой форме.

Диагностика синдрома Шегрена

По мере проявления симптомов, их часто приписывают другим заболеваниям, поэтому диагностика синдрома Шегрена является сложной и требует участия различных специалистов: стоматологов, офтальмологов и др.

Тест Ширмера : заключается в закладке фильтр-бумаги под веко, чтобы измерить количество образующихся слёз. При наличии синдрома Шегрена образуется только треть от обычного объема слёз.
Анализы крови , которые могут обнаружить ненормальные антитела, такие как SSB-белок, участвующий в метаболизме РНК (рибонуклеиновая кислота).
Скорость оседания эритроцитов , которая показывает время, за которое оседают эритроциты крови.
УЗИ желез , для визуальной оценки их состояния.
Сиалография : рентген с контрастной жидкостью, вводимой в слюнные железы.

Как смягчить симптомы синдрома Шегрена

На сегодняшний день не существует терапии, эффективной в лечении синдрома Шегрена, но можно облегчить симптомы с помощью лекарств и проведения целевых процедур.

Среди лекарств можно отметить:

Пилокарпин , который стимулирует секрецию слюны;
Иммунодепрессанты способны смягчить реакцию иммунной системы.
Противовоспалительные нестероидные средства помогут избавиться от припухлости и болезненности слюнных желез.

В случае сухости глаз можно использовать искусственные слезы, а сухость во рту можно компенсировать с помощью жевательной резинки без сахара или путём полоскания.

Кроме того, очень важна правильная гигиена, так как зубы становятся очень восприимчивы к кариесу.

Если отмечаются повреждения внутренних органов, то полезно введение пероральных кортикостероидов.

Последствия синдрома Шегрена

Хотя синдром Шегрена редкое заболевание, оно очень сильно влияет на качество жизни пациентов. Может даже привести к развитию опасных патологий внутренних органов:

Лимфатические узлы : патология может перерасти в лимфому, рак лимфатической системы.
Легкие, почки и печень , синдром может коснуться этих органов, вызвав пневмонию, бронхит, почечную недостаточность, гепатит или цирроз.
Проблемы плода . В редких случаях синдром Шегрена связан с проблемами сердца плода.