Синдром Шегрена — все особенности успешного лечения. Синдром Шегрена: симптомы, методы лечения болезни Синдром шегрена симптомы диагностика лечение

Болезнь (синдром) Шегрена (сухой синдром) – это симптомокомплекс, на который менее 100 лет назад впервые обратил внимание и занялся его изучением шведский офтальмолог Шегрен. Он обнаружил у многих своих пациентов, предъявляющих жалобы на постоянную сухость в глазах, наличие и двух других симптомов: сухости в ротовой полости (ксеростомию) и хронического воспаления суставов. Впоследствии этим заболеванием заинтересовались и ученые других областей медицины. Выяснилось, что данная патология достаточно широко распространена и требует специфического лечения.

Из данной статьи читатель узнает, что представляет собой синдром Шегрена, почему он возникает, как проявляется, а также ознакомится с принципами диагностики и лечения данного состояния. Итак…

Болезнь (синдром) Шегрена – что это?

Болезнь (синдром) Шегрена - заболевание аутоиммунной природы, при котором в крови обнаруживаются антитела к слезным и слюнным железам, нарушающие их функции.

Как было сказано выше, болезнь (синдром) Шегрена – это состояние, для которого характерна триада признаков: сухость в глазах (сухой керато), сухость слизистой оболочки рта (ксеростомия) и какое-либо аутоиммунное заболевание. Что интересно, для постановки этого диагноза достаточно даже 2-х первых признаков. В случае, если у больного определяют кератоконъюнктивит и ксеростомию, синдром Шегрена называют первичным, а ряд авторов считают его отдельной нозологической единицей и называют не иначе, как болезнь Шегрена. Если наряду с этими признаками определяется хроническое воспаление суставов аутоиммунной природы, синдром Шегрена называют вторичным.

Страдают данной патологией лица всех возрастов, однако 90% заболевших составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Причины возникновения и механизмы развития синдрома (болезни) Шегрена

На сегодняшний день ни причины, ни механизмы возникновения данной патологии окончательно не изучены. Считается, что главная роль в развитии болезни принадлежит аутоиммунным факторам. Бесспорно, имеется и генетическая предрасположенность к синдрому Шегрена: он может быть диагностирован одновременно у нескольких близких родственников, чаще у матери и дочери.

Под воздействием неизвестных факторов в организме происходит сбой, в результате которого слезные и слюнные железы инфильтрируются В- и Т-лимфоцитами. В крови при этом обнаруживают антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, а также ревматоидный фактор и другие иммунологические феномены.

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.

У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Симптомы синдрома Шегрена

Как было сказано в начале статьи, наиболее частыми признаками этого заболевания являются ксеростомия, ксерофтальмия и хроническое воспаление суставов.

На ксеростомию, или сухость слизистой оболочки полости рта, предъявляет жалобы каждый больной синдромом Шегрена. Сухость на ранней стадии болезни возникает периодически, с прогрессированием ее – беспокоит постоянно, усиливаясь при продолжительном разговоре или на фоне волнения. Помимо непосредственно сухости больной отмечает жжение и болезненность в области ротовой полости, ему становится трудно глотать пищу – приходится перед глотанием смачивать рот жидкостью, но иногда даже это не помогает, и проглотить сухую пищу больной не может. Голос больного осипший, внезапно появляется и быстро прогрессирует – в короткое время ранее здоровые зубы портятся и выпадают.

При осмотре врач обращает внимание на покрасневшую, сухую слизистую оболочку полости рта, кариес многих зубов, наличие трещин в уголках рта (в медицине это явление получило название – хейлит), а также почти полное отсутствие слюны в области уздечки языка. В тяжелых случаях болезни слизистая ротовой полости ярко гиперемирована, определяется , гингивит, зубы отсутствуют, сосочки языка атрофированы, губы иссушены, на них визуализируются участки шелушения. Такое тяжелое течение заболевания, как правило, бывает именно при болезни Шегрена или же при синдроме, развившемся на фоне системной красной волчанки или .

Нередко определяется одно- или двустороннее увеличение подчелюстных и/или околоушных слюнных желез.

Очень часто лица, страдающие синдромом (болезнью) Шегрена, также страдают острым воспалением околоушных желез: паротитом. При этом железа увеличивается в размерах, становится отечна, из слюнных протоков выделяется гнойный секрет, больной отмечает повышение температуры тела до фебрильных цифр (39-40°С), также он испытывает затруднения при открывании рта.

Сухость глаз, или ксерофтальмия, отмечается у большинства больных, однако в большей степени она выражена именно в случае болезни Шегрена, или же при сочетании синдрома с . Больной предъявляет жалобы на сухость, режущие боли в глазах, ощущение присутствия в них песка или какого-либо инородного тела. Веки гиперемированы и зудят. Глаза быстро устают, при излишнем напряжении их появляется боль. Редко – в особо тяжелых случаях – острота зрения снижается и развивается светобоязнь.

С целью распознавания уменьшенного отделения слезы используют пробу Ширмера: за нижнее веко закладывают полоску фильтровальной бумаги и следят за тем, когда она намокнет. Нормой является намокание более чем на 15 мм за 5 минут. При синдроме Шегрена за то же самое время – 5 минут – фильтровальная бумага намокает значительно меньше. При низком результате простой пробы Ширмера можно выполнить форсированную пробу: дать обследуемому вдохнуть 10% раствор хлорида аммония (нашатыря).

Наиболее частым системным проявлением синдрома Шегрена являются периодически возникающие боли в суставах, или артралгии. Также может возникнуть артрит межфаланговых суставов кистей: они отечны, болят, объем движений в них резко уменьшен. Могут поражаться коленные и локтевые суставы. Как правило, артрит протекает нетяжело, симптомы его через некоторое время регрессируют, эрозии не характерны.

Кожа лиц, страдающих синдромом Шегрена, сухая, шелушится, особенно выражены эти изменения в области верхних и нижних конечностей. При поражении потовых желез снижается потоотделение.

50 % больных предъявляют жалобы, характерные для синдрома Рейно: это высокая чувствительность к холоду, зябкость, онемение дистальных отделов конечностей – кистей и .

Примерно у 15 % больных диагностируют так называемую гиперглобулинемическую пурпуру – на коже нижней трети голеней, иногда в области бедер и/или живота, визуализируются точечные кровоизлияния; может определяться усиление пигментации кожи в указанных областях.

Очень часто синдром Шегрена протекает с . Как правило, в процесс вовлекаются шейные, подчелюстные и надключичные лимфоузлы, причем степень их увеличения варьируется от незначительной до выраженной: в последнем случае лимфоузел имеет вид псевдолимфомы. Нередки при данной патологии и злокачественные : вероятность их развития у человека, страдающего сухим синдромом, выше, чем у здорового, в 44 раза.

Если при сухом синдроме поражаются и внутренние органы, клинически это проявляется симптомами нарушения их функции: развиваются сухие , интерстициальные , канальцевый ацидоз. При поражении слизистой оболочки носа определяется ее сухость, образование твердых корок, нередко возникают . Обонятельные и/или вкусовые ощущения ухудшаются. При закрытии сухими корками отверстия носоглотки развивается серозный средний отит, который проявляется болью в ухе, снижением слуха со стоны поражения.

Отдельно стоит сказать о жалобах больных со стороны половых органов, железы которых нередко вовлекаются в процесс при синдроме Шегрена. Больных беспокоит сухость в области влагалища, жжение в нем, болезненность во время полового акта. Гистологически определяются атрофические изменения слизистой оболочки влагалища, а также неспецифический вагинит. Нередко эти изменения неверно расцениваются, как возрастные изменения организма женщины в период менопаузы, а часто и наоборот, являются следствием именно его, а сухой синдром вовсе не при чем.

При поражении сосудов, расположенных в области центральной нервной системы, возникает неврологическая симптоматика: менингоэнцефалиты, гемипарезы, нистагм, симптомы поражения черепно-мозговых, чаще – тройничного, нервов.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам.

Диагностика синдрома Шегрена

Каждого второго больного беспокоят чувство онемения, зябкость кистей и стоп.

На основании жалоб больного, данных анамнеза его заболевания и жизни, учитывая результаты объективного обследования, врач заподозрит наличие у пациента синдрома Шегрена и назначит ему ряд дополнительных исследований для уточнения диагноза:

биохимический анализ крови (гиперглобулинемия);
иммунологическое исследование крови (ревматоидный фактор классов IgM, IgG, IgA, антитела к компонентам клеточных ядер, анти-Ро-антитела, анти-La-антитела, антитела к нативной ДНК, органоспецифические и тканеспецифические антитела, иммунные комплексы);
сцинтиграфию слюнных желез;
сиалографию околоушных желез;
биопсию слюнной железы.

Лечение синдрома Шегрена

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.
Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

(преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия

Синдром Шегрена — это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам — слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена — что это за болезнь?

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию — сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена — что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции — как правило, слюнных и слезных.

Синдром Шегрена — причины

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена — загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы — цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса — или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 — 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Синдром Шегрена — симптомы

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез — явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются заеды, и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

суставные боли;
скованность мышц и суставов по утрам;
мышечная слабость;
мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
неврит лицевого или тройничного нервов;
геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
сухость влагалища.

Синдром Шегрена — дифференциальная диагностика

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез. Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время. У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Синдром Шегрена — анализы

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
Для ОАМ характерно наличие белка.
Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена — лечение

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов — не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Можно ли вылечить синдром Шегрена?

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

глюкокортикоид Преднизолон (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
ангиопротекторы — Пармидин, Солкосерил;
иммуномодулятор Спленин;
антикоагулянт Гепарин;
Контрикал или Трасилол — препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
Циостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат Бромгексин. С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Болезнь Шегрена — лечение народными средствами

Сухой синдром — целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Травяной отвар для полоскания

Ингредиенты:

цветы ромашки — 1 ст.л.;
листья шалфея — 1 ст. л.;
вода — 1 стакан.

Приготовление и применение:

Травы смешать и слегка измельчить.
Воду закипятить и залить в сухую смесь.
Лекарству нужно настояться минут 40.
После процеживания оно готово к применению.

Синдром Шегрена — прогноз

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. Но из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения и сохраняет трудоспособность взрослых — синдром Шегрена у детей встречается крайне редко. Если же терапию не начать, заболевание может перерасти в тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит к инвалидизации.

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

Что это такое?

Синдром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением.

Патоморфология

Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.
У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Причины развития

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма. Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека. Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты). Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы. Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;
иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;
иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;
вирусный;
генетический.

Есть два типа синдрома Шегрена: первичный — симптомы болезни являются первыми проявлениями ее, и вторичный, когда симптоматика проявляется у пациентов, страдающих иными ревматическими заболеваниями, такими как склеродермия, ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Первичный и вторичный варианты синдрома встречаются примерно с одинаковой частотой. Это иногда затрудняет точную постановку диагноза. Синдром Шегрена достаточно распространен: в Великобритании, например, насчитывается около полумиллиона больных. Наиболее часто поражаются женщины в возрасте от 40 до 60 лет, тогда как только один пациент из 13 – мужчина.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптоматику заболевания делят на две группы:

Железистые проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции.
Внежелизистые проявления. Симптоматика данной группы очень различается, вследствие поражения различных органов человека.

Железистые симптомы, можно выделить следующие:

Патология слезных желез. В данном случае возникают неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, глаза как будто начинает резать, ощущения песка в них), при этом появляется характерный зуд возле глаз, покраснение. В результате снижается зрение, возникновение точечных кровоизлияний, отеков, чувствительность к свету, глазные боли.
Патология слюнных желез. Проявление воспаления главным образом околоушных желез, которые увеличены в размере, иногда с проявлением болезненных ощущений. Также возникает сухость слизистой оболочки рта, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. При этом слизистая оболочка рта принимает ярко-розоватый оттенок.
Сухость дыхательных путей, которая приводит воспалению бронхов, трахеи, легких.
Кожные нарушения, в результате чего кожа становится сухой.
Поражение слизистой оболочки носа. Возникновение сухости в носу, покрытие внутриносовой коркой, вследствие чего развивается воспаление.

Внежелизистым проявлениям характерны следующие признаки:

Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
Увеличение лимфатических узлов.
Поражение периферической нервной системы. При этом начинают проявляться болевые ощущения (покалывание, жжение).
Повышенная температура;
Боли в суставах и мышцах.
Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.
Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные). Не редко наблюдается увеличение печени и селезенки.
Воспаление сосудов, которое протекает на форе атеросклероза нижних конечностей, вследствие нарушения кровообращения. При нарушении функционирования сосудов, проявляются кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.

Диагностика

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома. Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез. Однако встречаются случаи, когда к подобному результату могут привести различные заболевания обмена веществ, при которых значительно снижается секреция слюны (чаще всего это сахарный диабет).

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена. Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей. Для данного вида исследования берут небольшие фрагменты слизистой оболочки полости рта, которые исследуют при помощи микроскопа. Таким образом устанавливается поражение слизистых желез.

Осложнения

Распространенные последствия синдрома Шегрена:

лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
присоединение вторичной инфекции;
развитие онкологических заболеваний;
угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем.

Лечение синдрома Шегрена

При наличии синдрома Шегрена лечение проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

В целях стимуляции функции желез проводится:

капельное введение контрикала.
подкожное введение галантамина.
с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии.
в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) - с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.

На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.

Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты - циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.

При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.
При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.
Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний - холецистит, гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.

В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

Профилактика

Для профилактики нарушения необходимо соблюдать все указания лечащего врача для предотвращения обострений. Также необходимо соблюдать несколько простых правил:

ограничить нагрузки на органы зрения;
если синдром возник вследствие другого заболевания, нужно лечить причину возникновения.
избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки - гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Синдром Шегрена (синдром Шёгрена) - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей деструкцией экзокринных желез, приводящих к сухости полости рта (ксеростомии) и глаз (сухому кератоконъюктивиту). У больных выявляют увеличение околоушных и слюнных желез.

Выделяют первичный синдром Шегрена, ассоциирующийся с HLA-DR3 и проявляющийся выраженным поражением внутренних органов. Распространенность первичного синдрома составляет 0,5-1%. Заболевают преимущественно женщины в возрасте от 20 до 30 лет (соотношение женщин и мужчин 9:1).

Вторичный синдром Шегрена сочетается с другими ревматическими болезнями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия) и ассоциируется с HLA-DR4. Вторичный синдром встречается у 30% больных ревматоидным артритом, у 10% больных системной красной волчанкой, у 1% больных системной склеродермией.

Патогенез

Существует два механизма повреждения тканей - лимфоцитарная инфильтрация и отложение иммунных комплексов. В инфильтратах малых слюнных желез выявляют Т-хелперы со свойствами клеток памяти, активированные Т-и В-лимфоциты, вырабатывающие аутоантитела и ИЛ-2. В сыворотке выявляются органоспецифические аутоантитела, в том числе к IgM (ревматоидный фактор), и к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Т-лимфоциты инфильтратов несут маркеры активации, включая HLA класса II, представляющие антигены в эпителиальных клетках пораженных желез.

Симптомы

Ведущими симптомами заболевания являются ксеростомия и кератоконъюнктивит. Вначале появляются сухость во рту, затруднение при глотании сухой пищи и чувство жжения во рту, быстро развивается кариес. При прогрессировании заболевания сухость распространяется на кожу и слизистые оболочки влагалища. Второй постоянный признак - сухой кератоконъюнктивит, который проявляется зудом и жжением в глазах, светобоязнью, пересыханием глаз. При исследовании глаз с помощью щелевой лампы в окрашенных бенгальским розовым роговицы и конъюнктивы видны точечные изъязвления роговицы. После закапывания флюоресцеина на роговице появляются сухие пятнышки.

Первичный синдром Шегрена

Примерно у 75% больных с первичным синдромом Шегрена (и у некоторых больных вторичным синдромом) увеличиваются околоушные и другие большие слюнные железы, которые секретируют мутную слюну или вовсе не выделяют ее, даже при массаже желез. При МРТ выявляют негемогенную плотность этих желез. Функцию слюнных желез исследуют с помощью сиалометрии, сиалографии и сцинтиграфии. В слизистой оболочке губ при биопсии выявляют лимфоцитарную инфильтрацию. У многих больных поражаются легкие (пневмонии и интерстициальный фиброз), ЖКТ (дисфагия, атрофический гастрит, хронический панкреатит, гепатит, билиарный цирроз печени). У 40% больных обнаруживают поражение почек, протекающее в виде интерстициального нефрита с канальцевым ацидозом и иногда с синдромом Фанкони. У 25% больных развивается васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды и проявляющийся пурпурой на коже нижних конечностей, рецидивирующей крапивницей, множественной мононейропатией и поражением ЦНС. Сравнительно часто наблюдается Хашимото.

Вторичный синдром Шегрена

Вторичный синдром имеет клинические проявления какого-либо другого ревматического заболевания и симптомы нарушения функции околоушных и слезных желез.

Псевдолимфома

При синдроме Шегрена повышен риск развития псевдолимфомы, проявляющейся лимфоаденопатией, увеличением околоушных желез или появлением узелков в легких. У 10% больных с системными проявлениями псевдолимфомы через некоторое время она трансформируется в лимфоцитарную лимфому (неходжкинскую).

Диагностика

Специфических лабораторных признаков данного заболевания нет. Выявляют нормоцитарную нормохромную анемию, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, РФ, аутоантитела к Rо/SS-A у 70% больных и к La/SS-B у 40%.

В настоящее время по результатам Европейского кооперативного исследования диагностическими критериями синдрома Шегрена являются:

ксерофтальмия более 3 мес;
ксеростомия более 3 мес, рецидивирующий или стойкий отек слюнных желез;
лабораторные признаки ксерофтальмии - положительные результаты окрашивания бенгальским розовым;
наличие хотя бы одного инфильтрата из ≥50 лимфоцитов в участке гистологического исследования биоптата слюнных желез площадью 4 мм 2 ;
поражения слюнных желез, выявляемые при их сцинтиграфии или сиалографии, снижение скорости секреции слюны (≤15 мл за 15 мин);
наличие аутоантител к Ro/SS-A и La/SS-B, антинуклеарных антител или ревматоидного фактора.

При наличии любых трех критериев диагноз синдрома Шегрена предположительный, а четырех и более - достоверный.

Дифференциальный диагноз синдрома Шегрена проводят с ВИЧ-инфекцией и саркоидозом, при которых развиваются ксеростомия, ксерофтальмия или увеличение околоушных желез.

ВИЧ-инфекцией, в отличие от синдрома Шегрена, заболевают преимущественно молодые мужчины. При ней не выявляются антитела к Ro/SS-A и La/SS-B. При биопсии слюнных желез обнаруживают инфильтраты из лимфоцитов СД8, а при серологическом исследовании - положительный результат на ВИЧ.
При саркоидозе заболевают лица любого пола и возраста, антитела к Ro/SS-A и La/SS-B не выявляются, в биоптате слюнных желез обнаруживают гранулы и отсутствует связь с HLA.

Лечение

Синдром Шегрена в настоящее время неизлечим. Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение сухости слизистых оболочек и предотвращение кариеса. При ксеростомии следует проводить тщательный уход за полостью рта, а для увлажнения слизистой оболочки носа использовать спреи с физиологическим раствором. Следует избегать приема диуретиков, гипотензивных средств, антидепрессантов и других препаратов, снижающих секрецию слюнных и слезных желез. В настоящее время начат выпуск искусственной слюнной жидкости, которая купирует ксеростомию.

При сухом кератоконъюнктивите для увлажнения глаз используют увлажняющие капли (искусственную слезную жидкость), содержащие гидроксипропилметилцеллюлозу, по 1-2 капли в оба глаза по мере необходимости, иногда каждые 30 мин. Используют также глазной гель видисек по 1 капле в глазной мешок 4-5 раз в день и перед сном. При изъязвлении роговицы применяют глазную мазь с борной кислотой и закрывают пораженный глаз повязкой. При ксеростомии и кератоконъюнктивите назначают внутрь бромгексин по 16 мг 3 раза в день и пилокарпин по 5 мг 3 раза в день.

При тяжелой интерстициальной пневмонии и фиброзе легких, гломерулонефрите и системных проявлениях, обусловленных васкулитом, следует назначать глюкокортикоиды в дозе, эквивалентной 1 мг/кг/сут преднизолона, при их неэффективности - иммунодепресант циклофосфамид по 3 мг/кг ежедневно или по 6 мг/кг через день (курсовая доза 6-10 г). Но лечение цитостатическими препаратами может способствовать трансформации псевдолимфомы в лимфому, поэтому их рекомендуют лишь при развитии угрожающих жизни состояниях. При поражении ЦНС и множественной мононейропатии проводят лечение глюкокортикоидами в указанной дозе или НПВС (диклофенак, индометацин, кетопрофен).

Прогноз

Прогноз у больных с синдромом Шегрена относительно благоприятный.

При первичном синдроме соблюдение гигиены полости рта, лечение ксеростомии и кератоконъюнктивита, регулярное исследование функции слюнных, слезных и щитовидной желез и внутренних органов значительно улучшают прогноз заболевания. Исключительное значение имеет психотерапия, позволяющая убедить больного, что имеющиеся симптомы не сокращают срок жизни.

При вторичной форме болезни симптоматика выражена в меньшей степени, и прогноз зависит от проявлений основного заболевания.

Синдром Шегрена - это одно из самых часто встречающихся аутоиммунных нарушений, поражающее внешние железы секреции.

Страдают слюнные и слезные, в меньшей степени железы слизистых оболочек.

При данном заболевании они перестают полноценно функционировать и не выделяют секрет в необходимом количестве.

Полностью вылечить его невозможно, поэтому терапия ограничивается снятием симптомов. Синдром Шегрена, известный также как «сухой синдром», обычно сочетается с системными иммуно-воспалительными заболеваниями.

Что это такое

Кто впервые диагностировал?

Свое наименование болезнь получила в честь врача-офтальмолога, который ее открыл и изучал, Генриха Сьогрена (чья фамилия на русском пишется и произносится, как Шегрен). Исследования начались в 1929 году, когда ему попался пациент с комплексом характерных симптомов.

До этого они не рассматривались, как признаки системного заболевания. Помогал в изучении синдрома шведскому врачу французский ученый-офтальмолог Генри Гоугерот.

Кто наиболее подвержен болезни?

Синдром Шегрена - достаточно распространенное по всему миру заболевание. В результате наблюдения за страдающими от него больными ученые так и не смогли найти причины, ведущие к его развитию, кроме того, что это может быть следствием генетической предрасположенности.

Толчками к началу болезни могут служить стрессы, переутомления и перенесенные вирусные инфекции. Синдром Шегрена нередко обнаруживается в сочетании с красной волчанкой и ревматоидным артритом.

Возраст и пол человека

Несмотря на то, что подвергаются болезни представители любой расы, возрастной и половой принадлежности, больше всего страдают женщины старше 40-50 лет. Мужчины заболевают гораздо реже - на их счет приходится один из десяти случаев синдрома Шегрена, а дети поражаются им очень редко.

Причины

Сегодня не известна точная причина развития синдрома Шегрена. Но проведение множественных наблюдений и исследований позволяет сделать предположение о том, что заболевание появляется в связи с генетической предрасположенностью. У пациентов обнаруживаются антигены HLADW2, DW3, B8.

К провоцирующим факторам развития «сухого синдрома» относят вирусные инфекции, переутомление, переохлаждение, перенесенное нервно-психическое перенапряжение .

Симптомы и диагностика

Наиболее частыми проявлениями синдрома Шегрена являются следующие:

ксеростомия с нормальными или увеличенными размерами слюнных желез;
сухой кератоконъюнктивит с нормальными или увеличенными размерами слезных желез;
наличие системных заболеваний соединительной ткани.

Большинство врачей считают достаточным для постановки данного диагноза двух проявлений из указанных трех. Сочетание «сухого синдрома» с соединительнотканным заболеванием, как правило, рассматривают как вторичный синдром, а наличие только ксеростомии или сухого кератоконъюнктивита – как первичный.

Глазные симптомы при синдроме Шегрена проявляются в результате снижения секреции слезной жидкости. Пациенты при этом жалуются на жжение, чувство песка и царапанья в глазах. У некоторых пациентов также наблюдается покраснение век и зуд , снижение остроты зрения, сужение глазных щелей, скопление вязкого секрета в уголках глаз.

При данном заболевании воспаляется роговица и конъюнктива глаза – развивается сухой кератоконъюнктивит. Также при синдроме Шегрена часть отмечается увеличение слюнных желез.

У части больных в связи с увеличением парных околоушных желез изменяется овал лица – в литературе это явление получило название «мордочка хомячка».

Типичными симптомами синдрома Шегрена являются сухость слизистой рта и губ, заеды, стоматит, множественный зубной кариес. Тогда как в ранней стадии заболевания сухость слизистых наблюдается лишь при физических нагрузках или при волнении, то в выраженном периоде данное ощущение отмечается постоянно. Слизистые оболочки приобретают ярко-розовую окраску, при контакте легко травмируются, язык становится сухим.

При осмотре выявляется малое количество свободной слюны, она имеет вязкий или пенистый характер. На этом фоне появление вторичной инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой) ведет к развитию стоматита.

Поздняя стадия синдрома Шегрена характеризуется резкой сухостью полости рта, которая ведет к расстройствам речи и глотания, трещинами губ, складчатым языком, ороговением участков слизистой рта, отсутствием свободной слюны.

Также наблюдается гипофункция других эндокринных желез, сухость носоглотки, кожи, влагалища, развитие бронхита, трахеита, эзофагита, атрофического гастрита и прочих заболеваний. Кроме того, могут отмечаться суставные синдромы по типу полиартрита или полиартралгий, невропатии лицевого нерва и тройничного нерва, нарушение чувствительности кистей и стоп, лихорадка, гепато- и спленомегалия, геморрагические сыпи на туловище и конечностях.

Лечение

Сегодня не существует разработанного патогенетического лечения синдрома Шегрена. При сухости глаз назначаются искусственные слезы , для приобретения которых не требуется рецепт. Препарат следует закапывать четыре раза в день или при необходимости.

Сухость ротовой полости является весьма неприятным симптомом, который вызывает сильную жажду. Слюна является не только увлажняющей жидкостью, помогающей при разжевывании пищи и ее проглатывании, она также защищает от инфицирования слизистую оболочку ротовой полости. В связи с вырабатыванием недостаточного количества слюны развиваются воспалительные процессы десен и зубов, а также кариес.

В связи с этим необходимо обеспечить максимальный уход ротовой полости – чистить зубы несколько раз в день, регулярно полоскать рот специальными антисептическими средствами, пользоваться жевательными резинками без сахара.

Помимо этого, важным является своевременное протезирование зубов и лечение кариеса. Необходимо также исключить прием лекарственных препаратов, снижающих отделение слюны – к ним относятся антидепрессанты, антигистаминные и антихолинергические средства.

Иногда болезнетворные микроорганизмы способны переноситься из ротовой полости в слюнные железы, результатом чего становится их инфицирование. Это приводит к опуханию слюнных желез, сопровождающемуся болями и лихорадкой. В случае развития такого состояния назначается лечение антибиотиками, спреями и аэрозолями, содержащими искусственную слюну.

Для увлажнения пересушенных слизистых оболочек носоглотки назначается использование специальных аэрозолей. Помимо этого, в период лечения необходимо поддерживать нормальную влажность воздуха при помощи специального увлажнителя либо кондиционера.

Иногда, в случае вовлечения в процесс соединительных тканей (при поражении внутренних органов или развитии выраженного васкулита) лечение заболевания состоит в назначении глюкокортикоидов или циклофосфамида. При артралгиях назначается лечение гидроксихлорохином.

В случае возникновения секреторной недостаточности желудка назначается длительная заместительная терапия натуральным желудочным соком, соляной кислотой, пепсидилом. В случае недостаточности поджелудочной железы проводится ферментная терапия: прием панзинорма, фестала и т.д.

Лечение народными средствами

Синдром Шегрена представляет собой заболевание с целым комплексом проявлений и симптомов, поэтому использовать народные методы лечения можно только для борьбы с симптомами.

К примеру, при сухости глаз применяются разные растворы с составом, близком к слезной жидкости, а для заживления слизистой рта используется масло облепихи и шиповника.

Для облегчения протекания заболевания, а также в помощь к основному лечению можно применять рецепты народной медицины:

Для увеличения количества выделяемой слюны стоит добавить в рацион продукты, обладающие слюногонным эффектом – пряности, горчицу, лимон и любые другие фрукты.
Поскольку синдром Шегрена почти всегда сопровождают нарушения в желудочно-кишечном тракте, необходимо придерживаться определенных правил питания: продукты поддавать более щадящей обработке, включить в рацион достаточное количество углеводов, белков и витаминов, пищу принимать 5-6 раз в день небольшими порциями.
Устранить эффект красных глаз помогает сок укропа или картофеля. Для этого следует смочить бинтик свежеприготовленным соком и приложить на 20 минут к глазам. После процедуры не стоит напрягать глаза на протяжении нескольких часов.Рекомендуется носить затемненные очки, которые помогут уменьшить неприятные ощущения от слишком яркого света.

Перед применением народных рецептов для лечения любого заболевания необходимо проконсультироваться с фитотерапевтами и лечащим врачом во избежание негативных последствий.

Профилактика

Больные подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога, а также наблюдению у стоматолога, офтальмолога и гинеколога. Необходимо профилактическое лечение симптоматическими препаратами и прием медикаментов для достижения состояния ремиссии.

Первичная профилактика заболевания на сегодняшний день не разработана.

Прогноз и осложнения

Протекание заболевания не имеет жизнеугрожающего характера, но существенно ухудшает качество жизни. Терапия, назначенная своевременно, способна замедлить прогрессирование патологических процессов и сохранить трудоспособность больных. В случаях отсутствия лечения часто встречаются осложнения, которые приводят к инвалидизации.

Необходимо отметить, что к первичным поражениям при симптоме Шегрена зачастую присоединяются вторичные инфицирования, в результате которого развиваются бронхопневмонии, рецидивирующие трахеиты, синуситы. При системных поражениях вероятно развитие нарушений кровообращения спинного и/или головного мозга, почечной недостаточности.

Заключение

Несмотря на то, что заболевание довольно серьезное и доставляет большой дискомфорт, оно не является смертельным, и если вовремя обратиться к специалисту и начать лечение - с ним можно жить, практически не замечая наличия проблемы.

Стоит помнить и о здоровом образе жизни, это не только улучшит иммунитет и не даст патологическому процессу быстро прогрессировать, но и в разы уменьшит риски появления других сопутствующих патологий.

Видео

Смотрим полезное видео в тему:

Список литературы

Офтальмология. Клинические рекомендации Под ред. В.В. Нероева 2019
Офтальмология. Национальное руководство. Краткое издание Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди 2019